Препараты

Мастоцитоз буллезный

Мастоцитоз



Мастоцитоз — системное заболевание, обусловленное размножением тучных клеток и инфильтрацией ими кожи (кожная форма) и внутренних органов (системный мастоцитоз). Выделяют пять различных кожных проявлений мастоцитоза: гиперпигментации, мелкие и крупные узлы, эритродермические очаги и телеангиэктазии.

Оглавление:

При любой форме кожных элементов выявляется характерный для мастоцитоза диагностический признак — феномен Дарье-Унны. Лечение в основном консервативное и проводится ингибиторами серотонина, Н2-блокаторами гистамина, хлоргидратом ципрогептадина, цитостатиками.

Мастоцитоз

Поскольку мастоцитоз связан с пролиферацией тучных клеток, он получил второе название — тучноклеточный лейкоз. Заболевание достаточно редкое, его причины до сих пор не известны. По данным статистических исследований около 75% случаев мастоцитоза приходится на детей в возрасте до двух лет. Причем каждый второй такой случай заболевания самостоятельно разрешается в период полового созревания.

Классификация мастоцитоза

В настоящее время дерматология выделяет 4 клинические формы мастоцитоза:

Кожный мастоцитоз младенческого возраста часто развивается в первые несколько лет жизни ребенка. Его отличительной чертой является полное отсутствие поражений внутренних органов. Как правило, в пубертатном периоде кожные проявления исчезают и заболевание проходит. Лишь в отдельных случаях мастоцитоз младенческого возраста развивается дальше с переходом в системную форму.



Кожный мастоцитоз взрослых и подростков характеризуется инфильтрацией тучными клетками не только кожи, но и внутренних органов: печени, сердца, селезенки, слизистой желудочно-кишечного тракта, почек. Однако, в отличии от системной формы заболевания, изменения, возникающие во внутренних органах, при данной форме мастоцитоза не прогрессируют. В некоторых случаях кожный мастоцитоз может переходить в системный.

Системный мастоцитоз развивается в основном у взрослых. Он представляет собой прогрессирующее поражение внутренних органов в сочетании с кожными изменениями или без них. Системный мастоцитоз встречается в 10% случаев кожного мастоцитоза. При этом он, как правило, развивается вслед за кожными проявлениями.

Злокачественный мастоцитоз обусловлен злокачественным перерождением тучных клеток, от чего и получил название тучноклеточная лейкемия. Измененные тучные клетки инфильтрируют внутренние органы и ткани, что обуславливает быстрый летальный исход заболевания. Кожные проявления при этой форме заболевания обычно отсутствуют.

Симптомы мастотоциза

Примерно у 50% пациентов с мастоцитозом жалобы касаются только изменений со стороны кожи. При мастоцитозе с поражением внутренних органов пациенты жалуются также на периодическое падение артериального давления, приступы пароксизмальной тахикардии, повышение температуры тела и сопровождающееся зудом приступообразное покраснение кожи.

Характерные для заболевания инфильтраты из тучных клеток могут скапливаться в различных слоях кожи, что обуславливает разнообразие кожных проявлений. В связи с этим выделяют пять клинических вариантов кожных изменений при мастоцитозе.



Макулопапулезный вариант мастоцитоза характеризуется появлением на коже множественных гиперпигментированных пятен или папул небольшого диаметра. При этом отдельные очаги поражения на коже имеют четкие очертания. Выражен феномен Дарье-Унны — при механическом воздействии (например, трении) на пятна они превращаются в мелкие пузырьки, похожие на кожные изменения при крапивнице. Из-за этой особенности данный вариант мастоцитоза у некоторых авторов встречается под названием пигментная крапивница.

Узловой вариант мастоцитоза проявляется появлением в коже множественных уплотнений или узелков полушаровидной формы до 1см в диаметре. Цвет узелков может быть розовым, желтым или красным. Узелки могут сливаться в бляшки, поверхность которых бывает гладкой или по типу апельсиновой корки. Бляшки большого размера обычно имеют бугристую поверхность. При узловом варианте особенно у взрослых феномен Дарье-Унны слабо выражен.

Солитарный вариант мастоцитоза проявляется образованием мастоцитомы — узла размером 2-5см с резиновой консистенцией, сморщенной или гладкой поверхностью. Чаще всего узел один, но встречаются клинические формы с образованием 3-4 узлов. В некоторых случаях мастоцитомы сочетаются с высыпаниями макулопаппулезного характера. Солитарный вариант развивается исключительно при кожном мастоцитозе младенческого возраста. Его характерная локализация — кожа предплечий, туловища и шеи. При травматизации поверхности мастоцитомы на ней возникают пузырьки или пустулы (положительный феномен Дарье-Унны), а ребенок может жаловаться на покалывание в этом месте. Обратное развитие солитарных элементов происходит внезапно, при этом мастоцитомы западают и сглаживаются с поверхностью кожи.

Эритродермический вариант мастоцитоза диагностируется в случаях, когда на коже образуются четко отграниченные желто-коричневые очаги поражения с неровными краями и плотной консистенцией. Характерен выраженный зуд. На поверхности эритродермических очагов со временем образуются трещины, расчесы и изъязвления. Наиболее часто встречающаяся локализация — это складки между ягодицами и подмышечные впадины. Резко положителен симптом Дарье-Унны. Даже легкое травмирование очага поражения приводит к образованию пузырей и усилению зуда. При появлении большого количества пузырей говорят о клинике буллезного мастоцитоза. Эритродермический вариант заболевания редко переходит в системную форму, но прогрессирование изъязвления его элементов может привести к развитию эритродермии.

Телеангиэктатический вариант мастоцитоза характеризуется участками поражения кожи красно-коричневого цвета, сформированными из расположенных на гиперпигментированном фоне телеангиэктазий. Наиболее типично поражение кожи конечностей и груди. Телеангиэктатический вариант наблюдается в основном у взрослых и преимущественно у женщин.



Диагностика мастотоциза

Характерная симптоматика и определение феномена Дарье-Унны зачастую позволяют дерматологу заподозрить мастоцитоз. Для подтверждения диагноза необходима биопсия кожных элементов. Гистологическое исследование выявляет инфильтраты, представляющие собой скопление тучных клеток. При макулопапулезном и телеангиэктатическом варианте тучные клетки инфильтрируют верхние слои дермы. При узловом мастоцитозе тучные клетки образуют плотные инфильтраты, захватывающие почти все слои дермы. Для солитарных узлов или мастоцитом характерно распространение инфильтрата не только на всю дерму, но и в подкожную клетчатку. Эритродермический вариант отличается формированием лентообразных инфильтратов из тучных клеток в верхнем слое дермы.

В клиническом анализе крови определяется увеличение количества базофилов и нейтрофилов с резким сдвигом лейкоцитарной формулы влево. При подозрении на мастоцитоз проводят также определение гистамина мочи. Однако содержание гистамина в моче увеличивается не только при мастоцитозе, но и при аллергических или воспалительных заболеваниях.

Системный мастоцитоз диагностируют путем определения 1-метил-4-имидазолуксусной кислоты — метаболита гистамина, содержание которого резко увеличивается в случае системного мастоцитоза и остается в пределах нормы при кожном мастоцитозе. При поражении мастоцитозом внутренних органов на УЗИ органов брюшной полости выявляется увеличение печени и селезенки. Примерно у 25-30% больных мастоцитозом при рентгенологическом исследовании и КТ кости определяются нарушения со стороны костной ткани: остеосклероз или остеопороз.

Дифференцировать мастоцитоз необходимо с веснушками, пигментными невусами, ксантомами. Узловую форму дифференцируют с дерматофибромой, а мастоцитоз младенческого возраста — с пузырчаткой новорожденных, врожденной пойкилодермией Ротмунда-Томсона. Кроме того, мастоцитоз необходимо дифференцировать от других заболеваний, характеризующихся увеличением тучных клеток в образцах для гистологического исследования. К таким заболеваниям относятся лимфома, гемангиома, лимфогрануломатоз, дерматофиброма и др.

Лечение мастотоциза

В лечении мастоцитоза применяют хлоргидрат ципрогептадина, ингибиторы серотонина, противоаллергические препараты (лемастин, цетиризин, фексофенадин), противовоспалительные (диклофенак, ибупрофен), ПУВА-терапию. При системном мастоцитозе назначают цитостатики, при буллезных проявлениях — кортикостероиды. Отдельные мастоцитомы могут быть удалены хирургически.



К сожалению, не смотря на современные достижения в медицине и фармакологии, существующие способы лечения мастоцитоза зачастую оказываются недостаточно эффективными.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/mastocytosis

Мастоцитоз

В основе болезни – обширное распространение тучных клеток в тканях организма, куда относится и кожа. Взрослые — как женщины, так и мужчины – подвержены мастоцитозу в равной степени. Детям, не достигшим двухлетнего возраста, этот диагноз ставят чаще всего – в 75% случаев из 100. Появившийся у ребенка мастоцитоз, как правило, исчезает без следа к 11–13 годам, и лечить его при этом не нужно. Тем, кто столкнулся с болезнью в зрелом возрасте, повезло меньше: серьезные системные формы мастоцитоза (а именно такие подчас и развиваются у взрослых людей) самостоятельно не «рассасываются».

Почему возникает мастоцитоз

Причины возникновения заболевания до сих пор не выяснены. Более того, на вопрос, как именно развивается мастоцитоз, ученые ответить тоже не могут. Существует, правда, предположение, что активность тучных клеток возрастает из-за специфического поражения хромосом, то есть в основе заболевания лежит наследственный фактор. Вот только у большинства заболевших мастоцитозом подобных случаев в семье не наблюдалось, так что вопрос о возникновении недуга остается открытым.

Формы болезни

Разновидности мастоцитоза определяются особенностями внешней симптоматической картины той или иной формы.



Единичная (солитарная) форма. На коже появляются мастоцитомы – единичные элементы мастоцитоза.

Кожная форма. У людей подросткового и зрелого возраста мастоцитоз протекает тяжело, в результате чего врачи отмечают у пациентов системные поражения. И хотя течение заболевания не склонно к прогрессу, полностью от мастоцитоза не избавиться.

Системная форма. Мастоцитоз поражает кожу и ткани внутренних органов. Эта тяжелая разновидность заболевания имеет злокачественный характер и быстро прогрессирует. Прогноз лечения довольно неблагоприятный.

Внешнее проявление мастоцитоза

Общими клиническими симптомами для всех форм заболевания являются:

сильный или умеренный зуд;

регулярное повышение и понижение температуры тела.

Буллезный мастоцитоз. В глубоких слоях эпидермиса формируются плотные узелки диаметром менее 1 см. Поверхность кожи над таким образованием становится красноватой или желтоватой. Расположенные рядом узелки могут объединяться, образуя довольно большие бляшки с гладкой или бугристой «апельсиновой» поверхностью.

Солитарный мастоцитоз. В толще коже появляются большие узлы диаметром около 5 см – мастоцитомы. На ощупь они упругие и плотные. Чаще всего формируется 1 узел, но случаи, когда образуются сразу 3 – 5 узлов также распространены. Данный тип заболевания может сочетаться с мастоцитозом макуло-папулезного типа. Мастоцитомы локализуются в области шеи, предплечий, на спине и груди.

Эритродермический мастоцитоз. Кожу «украшают» желто-коричневые пятна с рваными четко очерченными краями. Больного мучит сильный зуд, сменяющийся болью, когда пораженные участки кожи трескаются и покрываются язвами. Чаще всего очаги болезни располагаются в области подмышек и ягодичных складок.

Телеангиэктатический мастоцитоз. Гиперпигментированная кожа груди, рук и ног покрывается красно-коричневыми пятнами. Данный тип заболевания встречается в основном среди женщин.



Симптоматическая картина системного мастоцитоза

Мастоцитоз идентифицируют как системный, когда тучные клетки проникают и распространяются по тканям внутренних органов. Иногда на коже присутствие заболевания никак не отражается, в то время как пораженные органы так или иначе страдают:

  1. размеры селезенки сильно увеличиваются;
  2. на фоне мастоцитоза костная система страдает от остеосклероза (костные участки скелета замещаются соединительной тканью) или остеопороза (кости размягчаются);
  3. лимфатические узлы увеличиваются и становятся болезненными на ощупь;
  4. нарушается пищеварение;
  5. в печени появляются узлы из фиброзной ткани;
  6. нормальные клетки костного мозга замещаются мастоцитомами, что чревато развитием злокачественного лейкоза.

Диагностика заболевания

Для подтверждения диагноза «мастоцитоз» врач изучает клиническую картину поражения кожи. В первую очередь проводят тест Дарье-Унны, который заключается в раздражении больного участка с целью определить, появятся ли там в ответ на механическое воздействие пузырьки или нет. При положительной реакции и единичной мастоцитоме дополнительные исследования не проводят. При множественной мастоцитоме врач продолжит обследование больного.

В крови пациента, страдающего мастоцитозом, обнаруживают высокий уровень тучных клеток, триптазу и гистамин (продукты их жизнедеятельности).

Лечение мастоцитоза

Ввиду отсутствия данных о факторах, вызывающих это заболевание, специфических методик его лечения не создали, и состояние больных корректируют с помощью симптоматической терапии. Основная цель лечения – снизить активность тучных клеток. Для этого пациенту назначают:

  1. Противоаллергические препараты: Тавегил, Диазолин, Супрастин и др.
  2. Препараты, действующие вещества которых стабилизируют тонус мембран вредоносных клеток.
  3. ПУВА-терапию, если прием антигистаминов не приносит ожидаемого результата. Эта процедура позволяет добиться существенного уменьшения количества пятен на коже. Для этого проводят 25 сеансов с разовой дозой до 5 Дж/см².
  4. Системную форму заболевания подавляют цитостатиками, а в борьбе с буллезным мастоцитозом хорошо зарекомендовали себя кортикостероиды.
  5. Основательно пораженную болезнью селезенку могут удалить. Иногда путем хирургического вмешательства вырезают отдельные крупные мастоцитомы.

Мастоцитоз и народная медицина

ПоМедицине делится со своими читателями полезными народными рецептами для улучшения состояния кожи, пораженной мастоцитозом:


  1. горсть листиков омелы белой высушите и измельчите. Залейте «лекарство» стаканом холодной кипяченой воды и дайте ему сутки настояться. На следующий день настой процеживают и выпивают за 1 раз. Принимать 1 раз в сутки в течение 10 дней;
  2. приготовьте чай, заварив листья крапивы, мелиссы лимонной, перечной мяты и ягоды шиповника. Объемы и пропорции сырья выбирайте на свое усмотрение, учитывая, что объем крапивы должен быть равен общему объему остальных элементов;
  3. приготовьте лечебное средство, объединив и перемешав равные количества меда и сока, добытого из корня хрена. Лекарство принимают по 0,5 ч. л. 3 раза в день.

Прогноз заболевания и его профилактика

Как уже было отмечено, мастоцитоз, который появился в младенческом возрасте, в 95% случаев проходит самостоятельно. Остальные формы кожного мастоцитоза, хоть и требуют некоторой коррекции, на качество и продолжительность жизни пациента не влияют. Системный мастоцитоз, поразивший костный мозг, имеет очень неблагоприятный прогноз.

Источник: http://pomedicine.ru/285-mastocitoz.html

Мастоцитоз

Мастоцитоз — системное хроническое заболевание, обусловленное пролиферацией тучных клеток — лаброцитов. Заболевание достаточно редкое, его частота не зависит от половой принадлежности. Обычно мастоцитоз развивается в течении двух первых лет жизни ребенка (около 75 процентов) и больше чем в половине случаев самостоятельно разрешается при достижении ребенком возраста полового созревания. Патогенез и этиология до конца не изучены. Иногда мастоцитоз предается аутосомно-доминантным способом, но в большинстве случаев заболевшие не имеют семейного анамнеза.

Симптомы

Различают системный (кожно-висцеральный) и кожный мастоцитоз. Выделяют несколько разновидностей кожного мастоцитоза: узловатую, буллезную, диффузную, пятнисто-папулезную, телеангиэктатическую. Пигментная крапивница или пятнисто-папулезная форма мастоцитоза встречается у больных в любом возрасте, характеризуется, расположенными преимущественно на туловище, рассеянными коричневыми пятнами и папулами, размером до восьми миллиметров.

Высыпания появляются вспышками, чередуются с ремиссиями. При механическом воздействии на высыпания, они краснеют и превращаются в волдыри — так называемый симптом Унны. Типичен уритикарный дермографизм. У некоторых пациентов наряду с папулезными и пятнистыми высыпаниями на слизистой оболочке рта и коже может возникать большое количество телеангиэктазий (телеангиэктатический мастоцитоз). Мастоцитоз узловатый чаще возникает у детей до двухлетнего возраста, в том числе и у новорожденных. Он характеризуется сгруппированными, рассеянными по всей коже или одиночными плоскими бляшками желтоватого цвета диаметром до двух сантиметров. Поверхность бляшек гладкая или напоминающая кожуру апельсина: в области естественных складок бляшки могут сливаться, образуя собой большую область поражения с неровной бугристой поверхностью. Симптом Унны не выражен или отсутствует, особенно у взрослых. Мастоцитоз диффузный встречается и у взрослых и у детей: характеризуется диффузным поражением обширных участков кожного покрова. Очаги поражения имеют резко очерченную форму, кожа на них желтого цвета, плотной или мягкой эластической консистенции, поверхность гладкая или как кожура апельсина. Больных может беспокоить зуд. Буллезный мастоцитоз появляется в основном у детей до двухлетнего возраста. Характеризуется появлением на коже пузырей диаметром до двух и более сантиметров с прозрачным содержимым. При исследовании мазков, полученных из отпечатков, взятых со дна пузыря и из пузырной жидкости обнаруживаются лаброциты.



Мастоцитоз системный встречается у взрослых и у детей. Изменения кожи такие же как при диффузном, пятносто-папулезном, узловатом мастоцитозе. У некоторых больных наблюдается увеличение селезенки и печени. При рентгенологическом обследовании выявляется остеосклероз или остеопороз. Характерны приступообразные отеки и покраснения кожи, сопровождающиеся зудом, тахикардией, дисептическими расстройствами, снижением артериального давления, геморрагическим синдромом и лихорадкой, что связано с действием гистамина и гепарина, освобождающихся из лаброцитов. Приступы мастоцитоза системного возникают из-за механического раздражения кожи или спонтанно, продолжаются до получаса. В моче пациентов значительно повышается содержание гистамина, при лабораторных исследованиях крови выявляются эозинофилия и гипохромная анемия. В крови и костном мозге обнаруживают лаброциты. Тяжелое течение болезни сопровождается сильным зудом, расстройством стула, истощающим организм больного.

Самое тяжелое протекание мастоцитоза наблюдается при злокачественной форме (тучноклеточная лейкемия) — это достаточная редкая форма, характеризующаяся наличием цитологически злокачественных тучных клеток во многих тканях и органах организма, особенно в перефирической крови и костях. Тучноклеточная лейкемия — форма мастоцитоза с быстрым летальным исходам, обычно не сопровождающаяся кожными проявлениями.

Последствия

Прогноз при мастоцитозе в большинстве случаев благоприятный, однако при мастоцитозе системном иногда возможны и летальные исходы при тяжелом истощении организма. Мастоцитоз пятнисто-папулезный, особенно у детей, может самостоятельно регрессировать к периоду полового созревания. Профилактические меры мастоцитоза заключаются в предотвращении воздействия на организм активаторов дегрануляции тучных клеток, таких как воздействие тепла, холода, травмирование, лекарственные препараты (особенно ацетилсалициловая кислота и морфино-опиумная группа препаратов).

Методы лечения и возможные осложнения

Диагностику проводят на основании клинических проявлений болезни, положительного симптома Унны, подтверждают гистологическими исследованиями участков пораженной кожи. Лечение кожного мастоцитоза проводит врач-дерматолог амбулаторно. Назначается лекарственная терапия: антисеротиновые и антигистаминные средства, резерпин. Дополнительно рекомендуется комбинированное воздействие фотосенсибилизирующих препаратов с длинноволновым ультра-фиолетовым облучением. При мастоцитозе системном лечение проводят врач-гематолог и врач-терапевт. Назначаются глюкокортикоидные препараты.

Дифференциальную диагностику мастоцитоза проводят с веснушками, ленти-гинозом, пигментными невусами, от которых мастоцитоз отличается положительным симптомом Унны. В отличии от лекарственной токсодермии при мастоцитозе отсутствует связь с приемом лекарственных препаратов. С эпидермической пузырчаткой новорожденных, экссудативной эритемой, укусами насекомых дифференциальную диагностику проводят на основании результатов лабораторного исследования мочи на гистамин. Явления мастоцитоза достаточно сложно отличить от аутосомно-рецессивного заболевания, врожденной пойкилодермии Ротмунда-Томсона.



Источник: http://xn--80achd5ad.xn--p1ai/%D0%B4%D0%B5%D1%80%D0%BC%D0%B0%D1%82%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B3%D0%B8%D1%8F/%D0%BC%D0%B0%D1%81%D1%82%D0%BE%D1%86%D0%B8%D1%82%D0%BE%D0%B7

Ваш дерматолог

Болезни кожи у детей

Болезни кожи у детей

профессор кафедры дерматовенерологии СПбГПМА

Мастоцитоз, или пигментная крапивница, впервые описан в 1869 г.
Первые проявления мастоцитоза возникают у 70% детей в возрасте от 1 до 12 месяцев, но могут болеть и новорожденные, а также дети более старшего возраста и взрослые лица. Заболевание имеет стадийность: прогрессирующая стадия, стабилизация и регрессирующая стадия. Для прогрессирующей стадии характерны приступообразные высыпания пятен, папул, волдырей розово-красного цвета, округлой или овальной формы. Размер их от просяного зерна до 2-3 см в поперечнике, иногда они имеют вид более крупных бляшек. Локализация сыпи — туловище, конечности, волосистая часть головы, иногда лицо, редко ладони и подошвы. Слизистые оболочки не поражаются. Ребенок нередко беспокоен из-за зуда.

Патогномоничным для мастоцитоза считается симптом Унны-Дарье, когда при трении шпателем или пальцем пятна или папулы или после прикосновения к ним теплого предмета вскоре появляются покраснение и набухание этого элемента — он приобретает волдыреобразный вид.

Набухание и отёчность элементов сыпи, иногда весьма значительное, наблюдается после мытья ребенка в теплой, ванне, особенно при пользовании мочалкой и даже нежной губкой, что сопровождается нередко сильным зудом.



Симптом Унны-Дарье обусловлен тем, что механическое или термическое раздражение вызывает выход из гранул тучных клеток большого количества гистамина, гепарина, серотонина и гиалуроновой кислоты, что вызывает расширение сосудов, усиление порозности их стенок, выход жидкости в окружающие ткани и усиливает зуд. Возможно рефлекторное появление симптома, когда при потираний пальцем одного из элементов появляется отёк близлежащих пятен, не подвергавшихся трению. На здоровой коже этот симптом не проявляется.

Высыпания в прогрессирующей стадии могут периодически исчезать и появляться вновь, что в итоге ведет к более тёмной окраске элементов сыпи вплоть до коричневого цвета и увеличению их числа — от единичных до сотен.

В стадии стабилизации, наступающей на 2-м году жизни и позднее, прекращается возникновение новых элементов сыпи. В этот период так же, как и в прогрессирующей стадии, наблюдается лишь появление отёчности существующих элементов после термического и механического раздражения, а также после ультрафиолетового или солнечного облучения.

Регрессирующая стадия начинается в возрасте после 6-7 лет или к периоду полового созревания и характеризуется постепенным побледнением и иногда даже разрешением элементов.

У детей грудного возраста мастоцитоз проявляется более заметным полиморфизмом высыпаний, среди которых наиболее типичными являются пятнистые и пятнисто-папулёзные элементы, несколько реже — папулы, узлы и пузыри. Буллёзный мастоцитоз обычно наблюдается уже при рождении ребенка в виде изолированного поражения либо сочетается с пятнистой или узловатой формами. Симптом Никольского отрицательный. Нередко бывают солитарные формы мастоцитоза, когда имеютсяузла величиной от горошины до 3-5-копеечной монеты, в центре которых периодически появляются пузыри. Эта форма мастоцитоза у детей имеет более благоприятное течение: через несколько месяцев после появления сыпь полностью разрешается.



Иногда происходит слияние папул и узлов с образованием значительных участков диффузной инфильтрации, иногда сплошь покрывающих туловище ребенка, что придает коже вид «стеганого одеяла». В этих случаях при малейшем механическом или термическом раздражении кожи, а иногда и спонтанно, происходит ухудшение общего состояния ребенка: усиливаются зуд, покраснение и отёчность кожи, появляются беспокойство, раздражительность, плаксивость, тахикардия, головная боль, желудочно-кишечные симптомы в виде анорексии, болей в животе, метеоризма, тошноты, диареи, а иногда развивается гистаминовый шок (что мы наблюдали у некоторых детей).

Системный, или кожно-висцералъный, мастоцитоз у детей грудного возраста встречается очень редко, он наблюдается в основном у взрослых. Отмечается резко выраженный зуд, большое количество волдыреобразных пигментных высыпаний. Появляются головная боль и головокружение, артралгии, увеличение печени и селезёнки (вплоть до развития цирроза этих органов). Поражение желудочно-кишечного тракта проявляется тошнотой, рвотой, болями в животе, перемежающимися поносами и другими явлениями гастрита, энтерита. Эти симптомы наблюдаются у 25-50% больных. Имеются рентгенологические изменения костей в виде ограниченного или диффузного сочетания остео-склероза и остеопороза. В костном мозге увеличивается число тучных клеток. Наблюдается безболезненное увеличение и уплотнение подчелюстных, заушных, подмышечных, паховых лимфатических узлов. В крови отмечаются анемия, лейкоцитоз или лейкопения, лимфоцитоз, увеличение СОЭ; повышается уровень гистамина в плазме и в моче. При гистологическом исследовании в поражённых висцеральных органах выявляется диффузная инфильтрация тучными клетками. Встречаются злокачественные формы кожно-висцерального мастоцитоза, при котором, одновременно с поражением кожи, костей и внутренних органов, быстро развиваются миелоидная лейкемия и амилоидоз, что приводит к молниеносному течению заболевания и быстрому летальному исходу.

Диагноз мастоцитоза ставится на основании клинической картины поражения кожи, наличия симптома Унны-Дарье, результатов гистологического исследования элементов сыпи. При необходимости проводят рентгенологическое обследование кистей рук, а также изучают функциональное состояние висцеральных органов.

В биоптате элемента мастоцитоза в верхней части дермы виден состоящий из тучных клеток инфильтрат, иногда захватывающий всю толщу дермы или проникающий в подкожную жировую клетчатку. В базальном слое эпидермиса большое количество пигмента бурого цвета. При буллёзной форме мастоцитоза пузыри расположены субэпидермально.

Этиология и патогенез окончательно не выяснены. Господствует мнение, что мастоцитоз детского возраста носит невоидный характер и, возможно, является наследственным заболеванием, передающимся как аутосомно-доминантно, так и аутосомно-рецессивно. Имеется предположение о связи этой болезни с нарушениями гемопоэза. Системный мастоцитоз относят к группе ретикулёзов.

Лечение — симптоматическое. При выраженном зуде и появлении свежих высыпаний следует на 5-7 дней назначить один из антигистаминных препаратов — тавегил, супрастин, диазолин, фенкарол, пипольфен, димедрол, ципрогептадин. Некоторые врачи считают, что в связи со склонностью пигментной крапивницы у детей к спонтанным ремиссиям лечение её не показано, тем более, что различные терапевтические мероприятия оказывают малозаметное влияние на течение заболевания, с чем мы вполне согласны.



Улучшает течение кожных форм (особенно буллёзных) мастоцитоза у детей грудного возраста кромолин-натрий (интал). Его дают внутрь помг в сутки. Детям грудного возраста в течение длительного времени (до 15 мес). Прекращение приёма препарата вызывает через 2-3 недели рецидив заболевания, который купируется повторным назначением интала. Также улучшает течение мастоцитоза у детей задитен (кетотифен), назначаемый внутрь в виде сиропа по 0,125 мл/кг массы тела в 2 приёма в течение 4-6 недель. Механизм действия обоих препаратов основан на предупреждении выделения гистамина и других медиаторов вследствие стабилизации мембран мастоцитов кожи и желудочно-кишечного тракта, что оказывает тем самым симптоматическое влияние на течение заболевания. Описаны случаи благоприятного эффекта от ПУВА-терапии, которая, однако, у детей, а тем более грудного возраста, не применяется.

При системных формах мастоцитоза применяют внутрь глюкокортикоидные гормоны и цитостатические препараты, которые лишь сдерживают развитие болезни.

Прогноз в основном благоприятный, так как у большинства детей проявления мастоцитоза с возрастом постепенно разрешаются. Между тем из-за возможности трансформации мастоцитоза у взрослых в ретикулёз необходимо больных детей подвергать диспансерному наблюдению.

Источник: http://www.dermatolog4you.ru/stat/zverkova/jeritema/mastocitoz.html

Мастоцитоз буллезный

МАСТОЦИТОЗ (mastocytosis; нем. mast[ig] тучный, откормленный + греч, kуtоs клетка + -osis; син. тучноклеточный ретикулез) — хроническое заболевание, поражающее кожу, внутренние органы, кости, патоморфологической основой к-рого является пролиферация тучных клеток. Заболевание развивается чаще в детском возрасте, с периода новорожденности, реже у взрослых.



Единой классификации М. нет. Различают следующие клин, разновидности М.: пятнистый, папулезный, пятнисто-папулезный (по отношению к к-рым ранее использовался термин «пигментная крапивница»), телеангиэктатический, узловатый, опухолевидный, диффузный, буллезный и кожно-висцеральный М. Возможен переход одних форм в другие и сочетание нескольких форм М.

Этиология и патогенез М. не изучены. Большинство авторов рассматривает М. как разновидность ретикулогистиоцитарного ретикулеза, хотя злокачественный характер тучноклеточной пролиферации не доказан. Предполагается роль наследственных факторов в его возникновении.

Морфологически при кожно-висцеральном М. в лимф, узлах, печени, селезенке, поджелудочной железе, коже обнаруживаются различной величины пролифераты из тучных клеток (см.). При пятнистом М. в базальном слое эпидермиса количество меланина увеличено, в дерме обнаруживаются скопления тучных клеток (особенно хорошо выявляемых при окраске по Мак-Манусу и Маю—Грюнвальду) вокруг сосудов и придатков кожи. При других формах М. тучные клетки образуют опухолеподобные скопления в дерме и подкожной клетчатке.

Содержание

Клинические формы

Пятнистый мастоцитоз (син.: пигментная крапивница, пигментный, пятнистый эруптивный мастоцитоз) встречается в любом возрасте. Проявляется коричневыми пятнами различных размеров (от 0,5 до 1,5 см в диаметре), преимущественно на коже туловища. Очень редко бывает поражена также слизистая оболочка полости рта. Высыпания возникают в виде вспышек, чередующихся с периодами ремиссий. Наблюдается симптом (феномен) Унны: при трении пятна краснеют, набухают и превращаются в волдырь, что объясняется высвобождением из тучных клеток гистамина, серотонина, брадикинина. Характерен красный, иногда уртикарный дермографизм. Общее состояние больных, как правило, не тяжелое, хотя иногда отмечаются лихорадка, недомогание, приступы астмы.

Папулезный мастоцитоз (син. пигментная папулезная крапивница) проявляется буроватыми узелками, напоминающими лентиго, количество которых обычно невелико. Часто сочетается с пятнистым М. (пятнисто-папулезный мастоцитоз). Симптом Унны положительный. Изредка наблюдаются непигментированные узелковые высыпания (беспигментный папулезный М.).

Иногда на фоне пятнистого или папулезного М. появляется большое количество телеангиэктазий на коже и слизистой оболочке полости рта, в зоне которых также определяются скопления тучных клеток — телеангиэктатический мастоцитоз (син. эритематозно-пятнистый эруптивный М.).



Узловатый мастоцитоз чаще возникает у новорожденных и детей в возрасте до двух лет. Выделяют три клин, варианта этой формы: ксантелазмоидный, многоузловатый и узловато-сливной. Ксантелазмоидный М. характеризуется овальными плоскими изолированными или сгруппированными узелками диам. 10—15 мм, светло-желтого цвета с гладкой или напоминающей корку апельсина поверхностью; изолированные одиночные узлы могут быть диам, до 1,5 см и напоминать пигментированный клеточный невус или ксантому. Для многоузловатого М. характерны множественные рассеянные по всему кожному покрову узелки диам, от 0,5 до 1 см, розового, красного, желтоватого цвета с гладкой поверхностью. Узловато-сливной М. характеризуется появлением узлов красноватого цвета, плотноватой консистенции, склонных к слиянию (особенно в области естественных складок) и образованию площадок с неровной поверхностью.

При всех клин, вариантах узловатого М. симптом Унны не выявляется или выражен слабо, особенно у взрослых больных, но отек сыпи может произойти внезапно и сопровождаться покраснением кожи и образованием пузырей.

Некоторые авторы выделяют также опухолевидный мастоцитоз. У человека он наблюдается очень редко (чаще у собак, лошадей), у новорожденных образование напоминает крупное набухающее пигментное родимое пятно, а у взрослых — гистиоцитому. Крайне редко поражаются кости, печень, селезенка, лимф. узлы. Симптом Унны не характерен.

Диффузный мастоцитоз встречается у детей и взрослых и характеризуется диффузным поражением больших поверхностей кожи, всего кожного покрова (эритродермический М.). Кожа пораженных участков желтоватого цвета, мягкой эластической или плотной консистенции, поверхность ее гладкая или напоминает корку апельсина, границы очагов резко очерчены; больного часто беспокоит зуд. При локализации только в подмышечных, паховобедренных и межъягодичных складках кожа внешне представляется лихенифицированной (см. Лихенизация), но при пальпации дряблая. Нередко в очагах поражения обнаруживаются отдельные желтоватые узелки или пузыри.

Буллезный мастоцитоз. Как самостоятельная форма поражает гл. обр. новорожденных и детей до двух лет. При нем появляются напряженные, обычно с прозрачным содержимым, пузыри, диам. 20 мм и больше. Симптом Никольского отрицательный (см. Пузырчатка). В пузырной жидкости иногда обнаруживают тучные клетки, чаще их находят в мазках содержимого со дна пузырей.



Кожно-висцеральный (системный) мастоцитоз встречается у детей и взрослых. Кожа может изменяться как при пигментном, узловато-сливном или диффузном М. Поражение внутренних органов клинически проявляется увеличением лимф, узлов, печени и селезенки. В костях рентгенологически выявляется локализованный или генерализованный остеопороз (см.) или остеосклероз (см.). В крови и костном мозге обнаруживаются тучные клетки. Характерны приступообразные, по типу приливов, покраснения и отеки кожи (нередко на лице), сопровождающиеся зудом, снижением АД, тахикардией, лихорадкой, диспептическими расстройствами и геморрагическим синдромом, что связывают с действием освобождающихся из тучных клеток гепарина и гистамина. Выделение последнего с мочой в период приступа увеличивается. Приступы возникают спонтанно или после механического раздражения, солнечной инсоляции и длятся от нескольких минут до получаса. Тяжелый (злокачественный) вариант течения болезни сопровождается нестерпимым зудом, поносом, истощающим организм, вплоть до летального исхода.

Диагноз

Диагноз ставится на основании клин, картины, положительного симптома Унны и подтверждается гистологически (наличие инфильтратов из тучных клеток).

Лечение

Кроме периоктина (антагониста гистамина и серотонина), назначают антигистаминные средства, глюкокортикостероиды, резерпин, синтетические антималярийные препараты. Одиночные узлы могут быть удалены оперативным путем.

Прогноз

Заболевание хроническое, при кожных формах М. ив большинстве случаев кожно-висцерального М. прогноз для жизни благоприятный, однако описаны случаи системного М. со смертельным исходом через несколько лет болезни. Пятнистый М., особенно у детей, может регрессировать самостоятельно к периоду полового созревания.

Профилактика

В целях предотвращения обострений М. рекомендуется избегать интенсивной солнечной инсоляции, перегревания организма.



Библиография: Гейро С. Б. и Тардже-манова Н. И. К клинике тучно клеточного ретикулеза (злокачественного масто-цитоза), Тер. арх., т. 37, № 9, с. 23, 1965, библиогр.; Мельникова В.С. и Лопунова Ж. К. К вопросу о клинике, лечении и гистохимической характеристике полисахаридного и белкового компонентов тучных клеток кожи больных мастоцито-зом, Вестн, дерм, и вен., № 8, с. 27, 1977; Потоцкий И. И. Ретикулезы кожи’ с. 122, Киев, 1972; Degos’R. Mastocytoses cutan£es, Derm.-Vener. (Buc.), v. i p. 97, 1961, bibliogr.; S agher f’ a. Even-Paz Z. Mastocytosis and the mast cell, Chicago, 1967, bibliogr.; S z w e-d a J. A. a. o. Systemic mast cell disease Amer. J. Med., v. 32, p. 227, 1962.

Источник: http://xn--90aw5c.xn--c1avg/index.php/%D0%9C%D0%90%D0%A1%D0%A2%D0%9E%D0%A6%D0%98%D0%A2%D0%9E%D0%97

Мастоцитоз: проявления и лечение заболевания у взрослых и детей

В числе всех дерматологических заболеваний мастоцитоз у взрослых считается достаточно редкой патологией (1:10 000). Значительно чаще он диагностируется у детей. Возможно, это связано с относительной сложностью дифференциальной диагностики, в результате чего заболевание либо вообще не диагностируется, либо регистрируется под видом других заболеваний.

Мастоцитоз — что это?

Несмотря на то, что некоторые его проявления впервые были описаны еще во второй половине XIX в., до сих в отношении причин и механизмов его развития существуют только гипотезы, как, впрочем, и при многих других видах дерматологической патологии.

Кожные формы заболевания составляют 0,1-0,8% в числе всех заболеваний, по поводу которых осуществлялась консультативная помощь в дерматологических диспансерах. Частота проявлений среди мужчин и женщин одинакова. Мастоцитоз среди детей впервые может проявляться у грудничка в возрасте от 1 месяца до 1 года (до 75%), но болеют также дети и более старших возрастов, и даже новорожденные. Статистикой отмечаются 2 пика заболеваемости. Первый из них — в возрасте от полугода до 2-х лет, что составляет 55% случаев, второй — 35% случаев в периодлет.



Мастоцитоз — это группа разнородных заболеваний, которые обусловлены аномальным разрастанием и накоплением в органах, в одной или нескольких системах организма тучных клеток (мастоцитов, гепариноцитов) с выделением ими биологически активных веществ.

Причины возникновения

Поскольку конкретные причины мастоцитоза не установлены, он рассматривается в различных патологических состояниях. Большинство авторов склонны считать его системным заболеванием ретикулогистиоцитарной системы.

Предположение о роли генетических факторов основано на наличии очень редких случаев семейного заболевания, особенно среди однояйцевых близнецов. В этих случаях не исключаются как аутосомно-рецессивный, так и аутосомно-доминантный тип наследования с различной частотой реализации патологии.

Развитие мастоцтоза возможно и в результате мутации различных генов, самопроизвольной клеточной пролиферации, обусловленной цитокинной системой. Также предполагается и связь болезни с нарушением кроветворения. Поэтому другие авторы рассматривают ее в группе злокачественных заболеваний лимфоидной и кроветворной тканей.

Провоцирующими могут являться иммунные факторы, связанные с наличием у тучных клеток гликопротеиновых рецепторов, высокочувствительных к иммуноглобулинам класса “E” (IgE). Также факторами риска могут быть и такие не иммунные факторы, как:


  • физические — трение на больших по площади участках кожи;
  • холодовые и тепловые;
  • контакт с водой;
  • яд пчел и змей, укусы насекомых, жалящие медузы;
  • спиртные напитки и наркотики;
  • токсины бактерий и вирусов;
  • пищевые продукты — сыры, копчености, специи, цитрусовые и др.;
  • лекарственные препараты — ацетилсалициловая кислота, противовоспалительные нестероидные препараты, содержащие кодеин, витамины группы “B”, морфин, йодистые рентгенконтрастные препараты, местные анестетики и некоторые другие анестезиологические средства.

Патогенез

Тучные клетки

У здоровых людей они расположены, как правило, вокруг кровеносных и лимфатических сосудов, периферических нервов и эпителиальных поверхностей и присутствуют почти во всех тканях и органах. В большом количестве эти клетки находятся в дерме (в поверхностных слоях), в слюнных железах, в слизистых оболочках легких, мочевого пузыря и органов пищеварения, в брюшине, лимфоузлах и в селезенке, в центральной и периферической нервной системе. В секреторных гранулах мастоцитов происходит накопление химических биологически активных веществ — гистамина, гепарина, серотонина, пептидаз и других.

Тучные клетки выполняют различные регуляторные и защитные функции и в настоящее время считаются очень мощными клетками иммунной системы, принимающими участие во всех воспалительных процессах, особенно связанных с иммуноглобулинами класса “E”. Развитие клеток происходит при взаимодействии расположенных на них в различных стадиях развития рецепторов с цитокинами и факторами роста тучных клеток. Последний одновременно стимулирует также разрастание меланоцитов и синтез меланина, с чем и связана избыточная пигментация элементов сыпи при мастоцитозе.

В патоморфологическом отношении сутью мастоцитоза являются скопления разрастающихся тучных клеток в пораженных тканях. Пролиферирующие мастоциты зрелые и не имеют атипичных признаков. Только у взрослых пациентов в этих очагах иногда выявляются незрелые мастоциты, которые как при кожных, так и при висцеральных формах заболевания служат основой для формирования злокачественного процесса.

Механизм развития мастоцитоза

Скопления мастоцитов в нормальных условиях не имеют ничего общего с их пролиферацией при опухолях, в фиброзной ткани, в молодых грануляциях и при воспалительных процессах.

При активации тучных клеток иммунными (опосредованными IgE) или неиммунными факторами происходит дегрануляция, т. е. гранулы из центральной части перемещаются к периферическим отделам клетки и выходят во внеклеточное пространство, где освобождают биологически активные вещества.

Следствием внезапного и быстрого высвобождения большого количества этих веществ и является манифестация заболевания. Симптомы мастоцитоза обусловлены, преимущественно, действием таких высвободившихся биологически активных веществ, как гистамин и гепарин.

Предполагается, что гистамин может высвобождаться и без клеточной дегрануляции. Эффекты его воздействия на организм очень многообразны. Он сужает крупные сосуды, расширяет терминальные артериолы, венулы и капилляры, что ведет к увеличению кровеносного русла и снижению артериального давления, увеличивает проницаемость стенки мелких сосудов, стимулирует секрецию желудочного сока в просвет желудка и т. д. Гистамин также обладает повреждающим действием на тромбоциты, в результате чего высвобождается избыточное количество медиатора серотонина. Это ведет к колебаниям артериального давления и другим вегетативным реакциям.

Избыточное освобождение гепарина способствует снижению свертываемости крови, вследствие чего иногда при мастоцитозе появляется геморрагическая симптоматика — носовые кровотечения, петехии (мелкоточечные кровоизлияния) и пурпурозная сыпь (кровоизлияния в виде мелких пятен) в очагах поражения.

Несмотря на доброкачественное течение заболевания, в редких случаях оно способно трансформироваться в злокачественное. Иногда озлокачествление мастоцитоза в течение 2-х лет приводит к смертельному исходу. Самым убедительным примером является тучноклеточный лейкоз. Как выглядит мастоцитоз?

Клиническая картина

Проявления заболевания характеризуются большим многообразием. В соответствии с Международной классификацией 10-го пересмотра выделяют различные его формы. В практической деятельности различают мастоцитоз:

Кожный мастоцитоз

Может протекать в виде:

  1. Пигментной крапивницы.
  2. Узловатой формы.
  3. Буллезной формы.
  4. Мастоцитомы.
  5. Диффузного мастоцитоза.
  6. Стойкой пятнистой телеангиэктазии.

Пигментная крапивница

Встречается в любом возрасте, но чаще всего она поражает детей первых двух лет жизни. В большинстве случаев, возникая в раннем возрасте, заболевание самопроизвольно разрешается выздоровлением к периоду полового созревания. Однако нередко оно развивается в возрасте после 10-и лет, длится с периодическими обострениями на протяжении всей жизни, способно прогрессировать и приобретать характер системной патологии. В течении болезни различают 3 стадии — прогресса, стабилизации и регресса.

Протекает приступообразно с выраженным полиморфизмом сыпи. Атаки имеют различную продолжительность. Элементы высыпаний имеют вид пятен, папул, везикул, пузырей. У взрослых, как правило, сразу появляются папулы, пятна с избыточной пигментацией или их сочетание. Общее состояние субъективно остается удовлетворительным, но у 10-15% больных возникает зуд. При наличии большого числа очагов мастоцитов зуд может быть мучительным и трудно поддается терапии.

Мастоцитоз у детей вначале проявляется волдырями, сопровождаемыми зудом, а у новорожденных часто появляются пузырьки. Элементы сыпи могут локализоваться на любых участках тела, но чаще — в области волосистой части головы, лица, туловища, на слизистой оболочке ротовой полости. Ладонная и подошвенная поверхность от высыпаний свободны. Пузырьки и волдыри могут возникать на фоне визуально здоровой кожи или на отечных розово-красных папулах и пятнах. После разрешения волдырей остаются стойкие гиперпигментированные буровато-коричневые пятна, а на их фоне могут появляться папулы.

Пятна характерны округлой или овальной формой, четкими очертаниями и гладкой поверхностью без шелушения. Они не возвышаются над поверхностью кожи и имеют диаметр от 2 мм до 50 мм. Пятна склонны к слиянию, в результате чего формируются большие очаги с фестончатыми очертаниями, которые у ребенка могут покрывать все тело. Сыпь периодически исчезает и снова появляется. Во время последующих атак ее окраска становится все более интенсивной, почти коричневой.

После воздействия солнечных лучей, тепла, особенно после приема горячей ванны или душа, на участках физического воздействия (давление, трение, укол) покраснение элементов сыпи в границах воздействия становится настолько интенсивным, что основной их буро-коричневый цвет становится незаметным, а у детей даже появляются везикулы. Также возникают выраженный отек и умеренно выраженный или мучительный зуд. Этот феномен, вызванный искусственно, получил название феномена Унны-Дарье, или «феномена воспламенения».

Характеризуется прекращением появления свежих элементов. Она наступает на втором году жизни ребенка или несколько позже.

Наступает через 5-6 лет после начала заболевания или в период полового созревания. Для этой стадии характерны исчезновение экссудативных проявлений мастоцитоза, постепенное побледнение и разрешение элементов сыпи.

Проявления пигментной крапивницы:

Узловатая форма

Обычно поражает детей первых двух лет жизни, особенно в период новорожденности. Выделяют 3 клинические разновидности узловой формы патологии:

  • Ксантеломатозную, которая проявляется плоскими изолированными сгруппированными узелками или узловатыми элементами до 15 мм в диаметре. Они имеют плотную консистенцию, четкие границы, желтовато-коричневую или светло-желтую окраску, овальные очертания и гладкую или в виде апельсиновой корки поверхность. Отдельные элементы напоминают пигментный невус своей величиной и темно-коричневым цветом.
  • Многоузловую, представленную полушаровидными высыпаниями розового, красного или желтоватого цвета и диаметром 5-10 мм, «разбросанными» по всем кожным покровам. Они имеют гладкую поверхность и плотную консистенцию.
  • Узловато-сливную, отличающуюся от предыдущей слиянием элементов с формированием больших очагов, особенно в складках кожи подмышечной, паховой и межягодичной областей.

На элементах и на визуально здоровых участках кожи возможно появление пузырьков и пузырей, а при их разрешении формируются эрозии и корки. Независимо от этих разновидностей феномен «воспламенения» имеет незначительную выраженность, а у детей грудного и раннего детского возрастов вообще отсутствует.

У всех детей до 2-х лет при любых разновидностях узловатой формы периодически возникают приступы покраснения кожи локального (вокруг сыпи) или генерализованного характера как проявление анафилактической реакции (гистаминового шока) в ответ на избыток гистамина в крови. Такие приступы могут возникать самопроизвольно или под влиянием плача, механических, тепловых и других раздражителей. В этих случаях происходит усиление зуда, возникают отек и покраснение кожи, беспокойство ребенка, головная боль, плаксивость и раздражительность, учащенное сердцебиение. Возможны также желудочно-кишечные расстройства: боли в области желудка, вздутие живота, отсутствие аппетита, тошнота и рвота, понос.

Буллезный мастоцитоз

Чаще встречается в сочетании с узловатыми формами и реже — с пигментной, а как самостоятельная форма — в основном у новорожденных и детей до 2-х лет. Проявляется напряженными пузырями диаметром до 20 мм и более с серозным или (реже) с геморрагическим содержимым. Обычно они расположены под эпидермисом, иногда внутри него и глубже. На их дне находятся инфильтраты, состоящие из тучных клеток. Пузыри сохраняются несколько дней, а после их разрешения нередко остаются стойкие пята гиперпигментации.

Мастоцитома

Как правило, встречается у детей первых 3-х месяцев жизни, а иногда и с момента рождения, и до 2-хлетнего возраста. Среди всех случаев кожного мастоцитоза у детей на долю мастоцитомы приходится от 10 до 25%.

Она представляет собой одиночное (реже до 3 – 4-х элементов) кожное опухолевидное образование с четкими границами и поверхностью в виде апельсиновой корки. Окраска мастоцитомы может быть розовой, красной, оранжевой, коричневатой или коричневато-желтоватой, диаметр — 2-6 см, обычная локализация — шейная область, плечевой пояс, конечности, иногда — легкие, селезенка, кости. Как правило, образование разрешается самостоятельно.

Диффузный мастоцитоз

Может поражать как детей, так и взрослых. Он проявляется крупными плотноватыми очагами с четкими границами и неправильными очертаниями. Очаги имеют желтовато-коричневую окраску и локализуются в подмышечных и паховых областях, в межъягодичных складках кожи и вызывают выраженный, иногда мучительный зуд. В случае прогрессирования они распространяются на значительные участки кожи. Поверхность очагов часто покрыта изъязвлениями, трещинами и следами расчесов, при незначительной травме возникают пузыри.

Стойкая пятнистая телеангиэктазия

Является редкой формой, встречается только у взрослых и значительно чаще, по сравнению с другими формами, сопровождается гистаминовым шоком. Высыпания обильные, локализаются, в основном, на туловище, верхних и нижних конечностях. На поверхности гиперпигментированных элементов появляются телеангиэктазии.

1. Диффузный мастоцитоз

2. Стойкая пятнистая телеангиэктазия

Системный мастоцитоз

Иное название кожно-висцеральный – среди детей ранних возрастов почти не встречается. Характерно поражение внутренних органов в сочетании с кожной симптоматикой.

Кожные симптомы — зуд, внезапные покраснение и отечность кожных покровов, пузырные высыпания. Реже встречаются ограниченные высыпания в виде желтоватых узелков в области естественных кожных складок, кожа становится утолщенной и приобретает желтоватый цвет.

Системность заболевания проявляется только у взрослых в виде потери массы тела, лихорадки, профузных потов, головных болей, носовых кровотечений, учащенного сердцебиения, повышенного артериального давления и т. д. Часто поражается система пищеварения, что сопровождается (у 25%) болями, тошнотой, рвотой и перемежающимися поносами, а также (у 10%) формированием язв желудка, 12-перстной кишки, увеличением печени и селезенки.

Злокачественной разновидностью системного мастоцитоза является тучноклеточный лейкоз, протекающий с поражением кожи (не всегда), костной системы и внутренних органов. Очень быстро развиваются злокачественная патология крови, амилоидоз и полиорганная недостаточность, быстро приводящие к смертельному исходу.

Лечение мастоцитоза

Терапия заболевания носит симптоматический характер. Особое значение придается устранению внешних негативных факторов — физического воздействия, средств бытовой химии, температурных факторов, воздействия воды, особенно горячей и т. д.

Необходимо избегать применения перечисленных выше средств (лекарственные и диагностические препараты), укусов насекомых и т. д., вызывающих неиммунную дегрануляцию тучных клеток.

Нужно ли с мастоцитозом соблюдать диету?

Да, рекомендуется питание с исключением цитрусовых, баклажанов, блюд с содержанием экстрактивных веществ, специй, копченостей, некоторых видов сыров и морепродуктов, то есть продуктов, потенциально обладающих аллергенным воздействием.

Основой медикаментозной терапии являются антигистаминные препараты второго поколения (Цетиризин, Фексофенадин и Лорататадин), болкирующие H1-гистаминовые рецепторы. Неплохим терапевтическим эффектом обладают Тавегил и Фенистил. Особенно часто в последнее время назначается Задитен, который обладает мембраностабилизирующим и антигистаминным действием.

В случае диффузной или системной форм заболевания рекомендуется применение внутрь глюкокортикостероидов, а при кожных формах — их наружное применение в виде мазей и кремов или инъекционное введение в очаги, если они изолированнвые.

При распространенной разновидности мастоцитоза хороший эффект отмечен в результате применения фотохимиотерапии, однако она противопоказана для лечения детей до 12-летнего возраста. В случае злокачественного течения болезни назначаются цитостатики и альфа-интерферон. В лечении детей, страдающих мастоцитомой, используется местное введение высоких доз глюкокортикостероидов или хирургическое иссечение.

В связи с редкими случаями мастоцитоза в повседневной врачебной практике его диагностика часто ошибочна, а терапевтическое воздействие неадекватное.

Источник: http://bellaestetica.ru/dermatologiya/mastocitoz.html